Контакт:

Болезнь Аддисон - Бирмера возникает вследствие дефицита гастромукопротеина, что приводит к нарушению усвоения витамина Bi2, вводимого с пищей. Развивается своего рода эндогенный В12-авитаминоз. В связи с дефицитом витамина B!2 нарушается процесс превращения фо-лиевой кислоты в фолиновую, что препятствует синтезу нуклеиновых кислот. В результате этого развивается эмбриоиалыюго типа мегалобластическое кроветворение и ряд нарушений со стороны центральной и периферической нервной системы (дегенеративные изменения спинного мозга - фуникулярный миелоз, демиелинизация нервных волокон и др.

С введением в клиническую практику печеночной терапии течение болезни стало более благоприятным, если нет явлений фуникулярного миелоза, представляющего серьезную угрозу в связи с ранней инвалидизацией больных. При помощи современной терапии можно предупреждать рецидивы болезни и обеспечивать больному практическое выздоровление в течение долгих лет. В связи с этим термин "злокачественное малокровие" лишен смыслового значения.

Диагноз болезни Аддисон - Бирмера не представляет особых затруднений. Гйперхромный характер анемии, мегалоцитоз, повышенный гемолиз, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта и нервной системы, стернальгия, данные костномозгового пунктата - далеко не полный перечень важных диагностических признаков аддисон-бирмеровской анемии.

При объективном исследовании обращают внимание бледный с лимонным оттенком цвет кожи, небольшая желтушность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп и почти закономерно - болезненность грудины при поколачивании. Питание больных сохранено вследствие снижения жирового обмена. Температура обычно держится на субфебрильных цифрах, повышаясь до 38-39° в период рецидива.

Характерны изменения со стороны пищеварительного тракта. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит).

Симптомами его являются парестезии, понижение сухожильных рефлексов, нарушение глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях - параплегия и расстройство функции тазовых органов. В исключительных случаях наблюдается нарушение психики в результате развития дегенеративных изменений в головном мозгу.

В клинической симптоматике бирмеровской анемии очень характерными являются своеобразная картина костномозгового кроветворения и обусловленные ею изменения со стороны периферической крови. Отмечается высокий цветной показатель, который достигает 1,3-1,5, а нередко бывает и выше.

Наличие макро-анизоцитоза с преобладанием мегалоцитоза, обнаружение мегалобластов, являющихся в общем редкой находкой, выраженного пойкилоцитоза, ядерного сдвига нейтрофилов вправо с гиперсегментацией ядер и, наконец, результаты костномозговой пункции- вполне обеспечивают раннюю диагностику заболевания.

Клиническая дифференциация бирмеровской анемии с симптоматическими формами пернициозной анемии проводится на основании учета основного, патологического процесса, как необходимого условия для развития пернициозоподобных форм анемии (глистная инвазия, затяжной энтерит, рак желудка, состояние агастрии и т.

Лечение витамином B12 и камполоном необходимо комбинировать с назначением препаратов железа (особенно при снижении цветного показателя) и разведенной соляной кислоты или натурального желудочного сока, поскольку возникающие в связи с ахилией поносы способствуют появлению рецидивов болезни.

Больные аддисон-бирмеровской анемией в периоде ремиссии должны находиться на диспансерном учете. С целью профилактики рецидивов необходимо систематически вводить витамин В12 (один-два раза в месяц по 100-200 у) или камполон (два раза в месяц по 2 мл).

Постоянным признаком бирмеровской анемии является также тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

Пунктат костного мозга резко гиперплазирован за счет преобладания мегалобластов, богатых гемоглобином, процент которых в тяжелых случаях достигает 60-80 по отношению ко всем эритробластическим элементам. Когда в пуиктате преобладают базофильные мегалобласты, костный мозг представляется "синим".

К наиболее эффективным средствам лечения болезни Аддисон - Бирмера относится витамин B12, механизм действия которого сводится к превращению промегалобластов (то есть проэритробластов, лишенных витамина B12) в эритробласты. Это воздействие наступает уже через 24-48 часов после 1-2 инъекций 30 у витамина Bi2.

В отличие от препаратов печени витамин B12 предупреждает возникновение и прогрессировать нервных поражений и не вызывает никаких побочных токсикоаллергических явлений. На второе место по эффективности следует поставить камполон и антианемин.