Клинически различают три формы талассемии - минимальную, малую и большую. Первая относится к скрытой форме гемоглобинопатии и проявляется только характерными для данного заболевания лабораторными признаками - наличием мишеневидных эритроцитов, повышением осмотической резистентности эритроцитов и содержания в них фетального гемоглобина. При малой талассемии наряду с этим отмечаются клинические признаки анемии, хотя и маловыраженные, в противоположность большой талассемии, которая характеризуется развернутой картиной заболевания с раннего детского возраста (нередко с первых месяцев жизни). Это связано с тем, что первые две формы наблюдаются чаще всего у гетерозиготов, то есть у детей с отягощенной наследственностью только от одного из родителей, тогда как большая талассемия встречается у детей гомозиготов. Поэтому больным гемолитической анемией неясного генеза, особенно в детском возрасте, следует проводить детальное лабораторное исследование, приобретающее ведущее значение в диагностике гемоглобинозов.

Прогноз при указанных заболеваниях в большинстве случаев неблагоприятный. Продолжительность жизни больных не превышает обычно 10 лет. Исключение составляют скрытые формы гемоглобинопатии, когда больные по существу являются практически здоровыми. Лечение в основном симптоматическое. Временный эффект оказывают гемотрансфузии, в частности переливания эритроцитной массы, и кортикостероидные гормоны в обычных дозах. Спленэктомия малоэффективна.



Возможно стоит прочитать: