На этом фоне периодически возникают гемолитические кризы с появлением в моче свободного гемоглобина.

По современным представлениям, пароксизмальная ночная гемоглобинурия представляет собой своеобразную форму эри-троцитопатии, обусловленную дефицитом в эритроцитах ацетил-холинэстеразы, вследствие чего срок жизни их значительно укорачивается (от 21 до 3 дней). Этиология болезни неизвестна.

В патогенезе гемолиза важное значение придается повышенной чувствительности эритроцитов к снижению рН крови (ниже 7,2), что наблюдается обычно во время сна. В связи с этим и возникло название пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Провоцирующими факторами гемолиза являются также гемо-трансфузии, препараты железа и др. Поэтому Л. Хробак и В. Брабец (L. Chrobak, V. Brabec, 1965) считают, что каждый случай пострансфузионной реакции при гемоглобинурии невыясненной этиологии требует исключения латентной формы болезни Маркиафава - Микели.

Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте 30-40 лет и характеризуется волнообразным течением со сменой гемолитических кризов (появляющихся только в ночное время) периодами светлых промежутков. Кризы проявляются болями в пояснице, часто симулирующими почечную колику, повышением температуры, развитием анемии и выделением "черной" мочи за счет наличия в ней гемосидерина и свободного гемоглобина.



Возможно стоит прочитать: