Это, по-видимому, объясняется тем, что у гетерозиготов патологический (аномальный) гемоглобин составляет не более 5 общего гемоглобина, в то время как у гомозиготов на долю первого приходится основная часть гемоглобина (60% и более). В части случаев не исключается влияние на гетерозиготов (носителей аномалийных гемоглобинов) неблагоприятных факторов внешней среды, в результате чего скрытая гемоглобинопатия переходит в явную, иногда с летальным исходом. У ряда больных наблюдается двойная аномалия, унаследованная от больных родителей, страдавших различной формой гемоглобиноза. В соответствии с этим клинические проявления различных гемоглобинозов могут варьировать в широких пределах.

Серповидноклеточная анемия распространена в Центральной Африке, Америке, в районе Средиземного моря, в Юго-Восточной Азии и т. д. На территории Советского Союза не встречается. Болезнь проявляется в раннем детском возрасте. Клиническая картина напоминает хроническую гемолитическую анемию, протекающую с частыми кризами. Другими симптомами заболевания являются замедленное физическое развитие, похудание, трофические язвы на голенях, боли в суставах и костях и. т. д. Со стороны крови характерным считается наличие серповидных эритроцитов на фоне гиперрегенераторной анемии.



Возможно стоит прочитать: