От острых гемолитических анемий болезнь Минковского - Шоффара отличается семейно-наследственным характером заболевания, цикличностью течения, наличием типичных гематологических признаков и отрицательной пробой Кумбса.

В отдельных случаях врожденную гемолитическую анемию приходится дифференцировать с билиарным циррозом печени. При этом помогают такие признаки, как повышение количества непрямого билирубина, а главное - наличие типичной гематологической триады (понижение осмотической резистентности эритроцитов, микросфероцитоз, высокий ретикулоцитоз). Кроме того, при гемолитической анемии обычно отсутствуют симптомы поражения печени и портальной гипертензии. Затруднения в диагностике возникают в том случае, когда гемолитическая анемия осложняется калькулезным холецистоангиохолитом, сопровождающимся поражением печеночной паренхимы. Но и здесь помогает тщательное гематологическое исследование.

Лечение. Радикальным лечебным мероприятием является спленэктомия. Показаниями к ней служат частые гемолитические кризы, выраженная анемия, появление приступов печеночной колики и наличие гиперспленизма. Некоторые авторы считают, что уже сам диагноз микросфероцитарной гемолитической анемии является показанием к операции во избежание развития желчнокаменной болезни, гепатита и даже цирроза печени (Д. М. Гроздов и др.).



Возможно стоит прочитать: