В норме существуют два типа гемоглобина - гемоглобин взрослых (Л), составляющий 96-99% общего гемоглобина, и гемоглобин новорожденных, или фетальный (F), на долю которого приходится всего 1-4%. Наряду с этим в настоящее время выделено около 20 разновидностей патологического гемоглобина (в зависимости от изменения молекулярной структуры последнего), которые обозначают заглавными буквами латинского алфавита от С до Q.

Наличие той или иной разновидности гемоглобина обусловливает различные формы гемоглобинозов, из которых наибольшее распространение получили два вида: серповидноклеточная анемия, вызываемая наличием патологического гемоглобина S, и талассемия (болезнь Кули) - когда в эритроцитах преобладает количество фетального гемоглобина.

Наследование патологического гемоглобина при гемоглобинозах происходит двояким путем: либо от одного из родителей (по гетерозиготному типу), либо от обоих родителей (по гомозиготному типу). В первом случае речь идет лишь о носителях соответствующей аномалии (скрытая гемоглобинопатия), которая выявляется при специальном исследовании крови, тогда как во втором случае заболевание проявляется характерными клиническими симптомами, прежде всего картиной хронической гемолитической анемии.



Возможно стоит прочитать: