По-видимому, сфероцитоз следует рассматривать как начальную стадию гемолиза эритроцитов. В легких случаях заболевания общее количество эритроцитов и гемоглобина не снижается, поскольку усиленная деятельность костного мозга обеспечивает компенсацию повышенного распада эритроцитов. При резко выраженном гемолизе, особенно во время кризов, анемия достигает значительных степеней (эр.- 1 000 000, НЬ - 20%).

Течение болезни волнообразное, со сменой светлых промежутков периодами обострений, сопровождающихся гемолитическими кризами. Последние возникают под влиянием различных провоцирующих моментов (охлаждение, переутомление, травма, беременность, инфекции и пр.) и характеризуются ознобами, повышением температуры, усилением желтухи, резким снижением количества эритроцитов и гемоглобина в крови, увеличением размеров селезенки.

Прогноз болезни благоприятный. При отсутствии значительной анемии больные сохраняют трудоспособность в течение многих лет. Однако у части больных развивается калькулезный холецистит, сопровождающийся частыми приступами печеночной колики. Выпадению камней в желчном пузыре способствует сгущение желчи, богатой пигментами (плейохромия). В более редких случаях заболевание протекает с частыми гемолитическими кризами, что ведет к развитию анемии, физической и умственной отсталости, снижению трудоспособности больных.



Возможно стоит прочитать: