Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом, возникают под влиянием различных причин - инфекций, интоксикаций различными гемолитическими ядами, охлаждения, переливаний несовместимой крови и т. д. По течению они являются обычно острыми и нередко сопровождаются гемо-глобинурией, которая служит показателем массивного гемолиза, происходящего в организме под влиянием гемолизинов, вследствие чего гемоглобин, не успевая поглощаться ретикуло-эндотелиальной системой, выделяется с мочой. Следовательно, гемоглобинурия принципиально может наблюдаться во всех случаях острых гемолитических анемий, сопровождающихся чрезмерным гемолизом. Исключение составляет лишь болезнь Маркиафава - Микели, которая представляет собой хроническую гемолитическую анемию, протекающую с пароксизмальной ночной гемогло-бинурией. Однако в клинике наблюдаются формы гемолитических анемий смешанного (внутрисосудистого и внутриклеточного) ге-неза. В этих случаях происходит внутрисосудистое склеивание эритроцитов под влиянием агглютининов с дальнейшей внутриклеточной гибелью их в ретикуло-эндотелиальной системе.

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского - Шоффара). Это заболевание носит обычно семейно-наследственный характер и передается по доминантному типу. Нам известен случай, когда у восьми членов одной и той же семьи была врожденная гемолитическая анемия с типичными клиническими признаками - лимонно-желтой окраской кожи и слизистых оболочек, спленомегалией, трофическими язвами голеней, гемолитическими кризами.



Возможно стоит прочитать: