Талассемия (в переводе с греческого - морская анемия) встречается преимущественно в бассейне Средиземного моря. На территории Советского Союза распространена в Азербайджане, Средней Азии (особенно в районе Бухары, где носителями гена талассемии являются бухарские евреи - потомки переселенцев с восточного побережья Средиземного моря) и даже в средней полосе. Клиническая картина ее симулирует хроническую микро-сфероцитарную анемию. Основными признаками обоих заболеваний являются семейно-наследственный характер заболевания, развитие в раннем детском возрасте, гемолитическая желтуха с наличием в крови непрямого билирубина и выраженной уробилинурией, гепатолиенальный синдром, анемия гиперрегенераторного типа и т. д.

При талассемии наблюдается также задержка роста и аномалии развития (башенный череп, седловидный нос и т. д.). Весьма своеобразны рентгенологические изменения со стороны черепа - выступающие мелкие участки остеопороза, которые чередуются с участками гипертрофии костной ткани, что придает черепу вид "щетки" или "ежика". Однако, в отличие от врожденной микросфероцитарной анемии, при талассемии наблюдаются своеобразные изменения со стороны крови: выраженный эритронормобластоз при сравнительно невысоком ретикулоцитозе, наличие мишеневидных эритроцитов в виде плоских бледных эритроцитов с центральным расположением гемоглобина, часто - повышение осмотической резистентности эритроцитов.



Возможно стоит прочитать: