Диагноз врожденной гемолитической анемии ставится на основании характерной триады - гемолитической желтухи, спленомегалии и гиперрегенераторной анемии. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду приобретенную хроническую гемолитическую анемию типа Гайем - Видаля, а также острые гемолитические анемии, протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом.

В клинической картине врожденной и приобретенной гемолитической анемии имеется много общих черт, а именно: цикличность течения, наличие желтухи, увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови, анемия, ретикулоцитоз, эритробластическая реакция костного мозга и т. д. Однако приобретенная гемолитическая анемия, в отличие от болезни Минковского - Шоффара, характеризуется тяжелым течением и более выраженной анемией (количество эритроцитов падает до 2 млн., а НЬ - до 30%) По образному выражению Шоффара, эти больные "более бледны, чем желтушны". В анамнезе у них отсутствуют указания на семейный характер заболевания. При этой форме анемии в крови нередко обнаруживаются антиэритро-цитарные агглютинины (положительная проба Кумбса). И, наконец, если при врожденной гемолитической анемии спленэктомия не влияет на сфероцитоз и даже осмотическую резистентность эритроцитов, то здесь она дает полный эффект как в клиническом, так и в гематологическом отношении (хотя при приобретенной гемолитической анемии сфероцитоз и понижение осмотической стойкости эритроцитов не являются постоянными симптомами).



Возможно стоит прочитать: