Часть уробилина, всасываясь в. кишечнике, направляется по воротной вене в печень, но так как последняя в силу перегрузки не в состоянии перевести все количество уробилина в билирубин, то часть уробилина, минуя печень, поступает в кровь, а затем выделяется с мочой, придавая ей цвет портвейна или крепкого чая. Моча при гемолитической желтухе не содержит билирубина, так как он находится в крови не в свободном состоянии, а в соединении с белком.

Вторым признаком болезни является увеличение селезенки и в меньшей степени печени за счет резкой гиперплазии ретикуло-гистоцитарной системы. При пальпации селезенка плотна, безболезненна и достигает огромных размеров (1-2 кг). Нередко у больных наблюдаются аномалии развития (башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба) и трофические язвы голени. Последние обусловлены нарушением кровоснабжения конечностей вследствие гемолиза эритроцитов и образования тромбов в капиллярах.

Весьма характерны при гемолитической анемии изменения со стороны крови, выражающиеся в понижении осмотической устойчивости эритроцитов, ретикулоцитозе и микросфероцитозе. Осмотическая резистентность эритроцитов падает до 0,70-0,40 вместо нормы 0,48-0,32. Количество ретикулоцитов повышается до 50- 100%о, а в отдельных случаях превышает даже 50%. Важным признаком заболевания является шарообразная форма эритроцитов без просветления в центре - сфероцитоз, что объясняется набуханием эритроцитов вследствие малой осмотической устойчивости их.



Возможно стоит прочитать: