Контакт:

Печень выступает из-под реберного края на 4 см, плотная И безболезненная при пальпации. Селезенка не прощупывается, перкуторно не увеличена. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Температура субфебрильная.

Анализ крови: НЬ -26%, эр.- 1 200 000, цветной показатель - 1,1, л.- НЮ0, п.-3%, с-69%, лимф.-26%, мон.-2%, нормобластов - 3 на 100 лейкоцитов. Макроанизоцитоз эритроцитов (средний диаметр эритроцитов - 10

Анализ желудочного содержимого: общая кислотность -20, свободная - 0, . после введения 1 мл 1% раствора нейтральрота - 32.

Однако не отрицая возможности развития гипопластических состояний кроветворения на аутоиммунной основе, мы в то же время считаем, что роль иммунологических нарушений в патогенезе гипопластических анемий невелика и чаще носит вторичный характер (Ф. Э. Файнштейн).

Апластические и гипопластические анемии встречаются преимущественно в молодом и среднем возрасте, чаще у женщин. Заболевание обычно начинается с появления признаков общей слабости, головокружения, познабливания и потери аппетита. В силу субъективного характера начальных клинических проявлений и постепенного начала заболевания медленно нарастающие клинические симптомы анемии протекают незаметно, в связи с чем больные попадают под врачебное наблюдение в большинстве случаев в поздние периоды болезни.

Благодаря обилию жирных кислот, часть которых вступает в соединение с кальцием пищи, стул приобретает обесцвеченный (мыльный) характер. Отсюда и возникло название - "белая диаррея". Другими признаками заболевания являются: глоссит, стоматит, трещины у углов рта (хейлоз). В результате длительного кишечного расстройства и В-гиповитаминоза развивается недостаточность эндокринной системы (гипофиза, надпочечников и паращитовидных желез), полиневриты и в конечном итоге кахексия.

Диагноз спру обычно не встречает затруднений при наличии характерной триады: упорной диарреи, макроцитарной анемии и нервно-эндокринных нарушений резекции желудка.

Необходимо ограничить безконтрольное употребление медикаментов, обладающих цитопеническим действием. Лицам с парциальной цитопенией противопоказано назначение препаратов, обладающих угнетающим действием на гематопоэз; в процессе медикаментозной и рентгенорадиотерапии следует проводить систематический контроль за составом крови (не реже одного раза в неделю). Больные гипопластической анемией подлежат постоянному диспансерному наблюдению.

В эту группу входят различные по этиологии анемические состояния, в основе которых лежит повышенное разрушение эритроцитов, возникающее вследствие воздействия гемолитических ядов, повышенной активности ретикуло-эндотелиальной системы, а также как результат врожденной эритроцитопатии.

Причинами развития анемий у детей раннего возраста могут быть различные моменты: недоношенность, раннее искусственное вскармливание, одностороннее питание ребенка (молочно-угленодный перекорм), частые инфекции (пневмонии, катары дыхательных путей) и т. д. В результате недостаточного поступления железа с пищей или перераспределения его в зоне инфекционно-воспалительного процесса постепенно истощаются резервы железа в организме, что приводит, естественно, к нарушению синтеза гемоглобина. Поэтому анемии раннего детского возраста в большинстве случаев носят железодефицитный характер, в патогенезе их обычно сочетаются алиментарные и инфекционные моменты.

Часть уробилина, всасываясь в. кишечнике, направляется по воротной вене в печень, но так как последняя в силу перегрузки не в состоянии перевести все количество уробилина в билирубин, то часть уробилина, минуя печень, поступает в кровь, а затем выделяется с мочой, придавая ей цвет портвейна или крепкого чая. Моча при гемолитической желтухе не содержит билирубина, так как он находится в крови не в свободном состоянии, а в соединении с белком.

Вторым признаком болезни является увеличение селезенки и в меньшей степени печени за счет резкой гиперплазии ретикуло-гистоцитарной системы.

Сидеропения в этих случаях вызывается повышенным потребленнием железа, необходимого для синтеза гемоглобина и клеточных ферментов плода, а также нарушением процесса ионизации железа в связи с развивающейся во время беременности гипо- и ахлоргидрией.

Диагностика железодефицитных анемий обычно не сложна. Однако следует помнить, что в период беременности, особенно во второй половине ее, увеличивается количество кровяной плазмы, что ведет к разжижению крови и относительному уменьшению количества эритроцитов (до 3,5 млн.

Но иногда в клинике выявляется нормобластоз, диспропорциональный тяжести анемии, когда он либо доминирует во всей гематологической картине, либо встречается в сочетании с незначительной анемией, при которой исключается резкое напряжение эритропоэза. Подобный нормобластоз наблюдается при острых гемолитических анемиях, метастазах рака в костный мозг, остром эритромиелозе и почти закономерно - после спленэктомии.

Итак, диагноз острой гемолитической анемии ставится на основании острого начала заболевания с озноба и повышения температуры, клинических проявлений (желтухи, малокровия, иногда увеличения селезенки) с учетом нарушения пигментного обмена и характерных изменений со стороны красной крови.

Диагноз врожденной гемолитической анемии ставится на основании характерной триады - гемолитической желтухи, спленомегалии и гиперрегенераторной анемии. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду приобретенную хроническую гемолитическую анемию типа Гайем - Видаля, а также острые гемолитические анемии, протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом.

В клинической картине врожденной и приобретенной гемолитической анемии имеется много общих черт, а именно: цикличность течения, наличие желтухи, увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови, анемия, ретикулоцитоз, эритробластическая реакция костного мозга и т.

Дифференциальная диагностика с различными хлоранемиями преодолима путем учета быстрых темпов развития постгеморрагической анемии, наличия скрытых очагов кровопотерь и тщательной гематологической характеристики картины крови. В то время как обычные железодефицитные анемии по своему характеру гипорегенераторные и протекают на фоне лейко- и тромбоцитопенического синдрома, хронические постгеморрагические анемии (в особенности раковые) нередко характеризуются увеличением регенеративных показателей красной крови и тенденцией к тромбоцитозу.

Заболевание встречается главным образом в тропических и субтропических странах и спорадически - в зоне умеренного климата. В СССР случаи спру наблюдаются в Средней Азии и Закавказье.

Лечение сводится к назначению рациональной диеты, богатой белками, но с ограничением жиров и полным исключением углеводов. Наряду с диетотерапией необходимо применять витамины группы В, главным образом фолиевую кислоту и витамин В12, а также 10% раствор хлористого кальция - по 10 мл внутривенно.

Фолиевую кислоту назначают внутрь по 20-30 мг три раза в день в течение двух-трех недель, а витамин В12 - по 100 у через день (на курс 15-20 инъекций).

В большинстве случаев после удаления селезенки улучшается общее состояние больных, прекращаются приступы почечной колики, заживают трофические язвы голени, исчезает желтуха и другие симптомы повышенного гемолиза. Однако гематологические признаки заболевания - микросфероцитоз и понижение осмотической резистентности эритроцитов - сохраняются. По-видимому, это связано с тем, что после спленэктомии измененные эритроциты не подвергаются гемолизу. С этой точки зрения спленэктомия должна рассматриваться как патогенетический метод лечения данного заболевания.

Талассемия (в переводе с греческого - морская анемия) встречается преимущественно в бассейне Средиземного моря. На территории Советского Союза распространена в Азербайджане, Средней Азии (особенно в районе Бухары, где носителями гена талассемии являются бухарские евреи - потомки переселенцев с восточного побережья Средиземного моря) и даже в средней полосе. Клиническая картина ее симулирует хроническую микро-сфероцитарную анемию. Основными признаками обоих заболеваний являются семейно-наследственный характер заболевания, развитие в раннем детском возрасте, гемолитическая желтуха с наличием в крови непрямого билирубина и выраженной уробилинурией, гепатолиенальный синдром, анемия гиперрегенераторного типа и т.

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом, возникают под влиянием различных причин - инфекций, интоксикаций различными гемолитическими ядами, охлаждения, переливаний несовместимой крови и т. д. По течению они являются обычно острыми и нередко сопровождаются гемо-глобинурией, которая служит показателем массивного гемолиза, происходящего в организме под влиянием гемолизинов, вследствие чего гемоглобин, не успевая поглощаться ретикуло-эндотелиальной системой, выделяется с мочой.

По-видимому, сфероцитоз следует рассматривать как начальную стадию гемолиза эритроцитов. В легких случаях заболевания общее количество эритроцитов и гемоглобина не снижается, поскольку усиленная деятельность костного мозга обеспечивает компенсацию повышенного распада эритроцитов. При резко выраженном гемолизе, особенно во время кризов, анемия достигает значительных степеней (эр.- 1 000 000, НЬ - 20%).

Течение болезни волнообразное, со сменой светлых промежутков периодами обострений, сопровождающихся гемолитическими кризами.

Через 1-2 дня возникает "гидремическая фаза компенсации", выражающаяся в обильном поступлении в кровоток тканевой жидкости и восстановлении первоначального объема сосудистого русла. В этой фазе уже констатируется анемизация. Спустя четыре-пять дней после кровопотери возникает ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом до метамиелоцитов и миелоцитов и умеренный тромбоцитоз. Это "костномозговая фаза компенсации", наступающая в результате повышения содержания эритропоэтинов в сыворотке крови.

Основным методом лечения "ахрестической" анемии являются повторные переливания крови (по 250-400 мл) через каждые 3-7 дней. Но и эта терапия дает лишь временный эффект. Заболевание обычно заканчивается летально в течение 1-2 лет.

К гипо- и апластическим анемиям относят анемии с непрерывно прогрессирующим течением, развивающиеся в результате глубокого угнетения кроветворения.

Этиология их весьма разнообразна и до конца еще не выяснена. По этиологическому признаку различают генуинные гипопластические анемии и формы известной этиологии, связанные с определенными вредными воздействиями.

Гипопластическая анемия, характеризующаяся геморрагическими проявлениями и с самого начала избирательным угнетением мегакариоцитарной функции. До последнего времени ее ошибочно отождествляли с гипопластической формой болезни Верльгофа. Однако в то время как для болезни Верльгофа характерно нормальное и даже повышенное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга (при функциональной их неполноценности), при данном варианте отмечается отсутствие или резко пониженное содержание мегакариоцитов (органический мегакариоцитофтиз).

При поступлении: состояние тяжелое, температура-40°. Кожные покровы бледны, слегка желтушны. Язык сухой, обложенный, зев гиперемирован. Пульс - 86 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения, ритмичный. Границы сердца в норме, тоны значительно приглушены, на верхушке систолический шум. В легких без отклонений от нормы. Печень и селезенка не прощупываются.

В последующие дни температура остается высокой, усиливается желтушная окраска кожи, общее состояние по-прежнему тяжелое, несмотря на применяемую терапию (антибиотики, внутривенные вливания раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой, антианемин, введение сыворотки).

Однако и эта группа симптомов не является строго закономерной и специфичной, поэтому клиническое исследование больного с подозрением на анемию должно завершаться развернутым анализом крови, а в случае необходимости - исследованием костномозгового кроветворения.

При оценке картины крови, помимо количества гемоглобина и числа эритроцитов, принимаются во внимание цветной показатель, диаметр эритроцитов, наличие регенеративных элементов красной крови (ретикулоцитов). Для характеристики гематологического синдрома при анемии определенное значение имеет подсчет количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Больные обычно жалуются на общую слабость, головокружение, одышку, шум в ушах и пр. При внешнем осмотре отмечаются резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, одутловатость лица, пастозность голеней. При исследовании сердечно-сосудистой системы выслушиваются систолический шум у верхушки сердца, на легочной артерии и "шум волчка" на яремных венах.

Картина крови характерна для гипохромной анемии - низкий цветной показатель (0,5-0,7), микроанизоцитоз, наличие дегенеративных изменений эритроцитов (пойкилоцитоз, шизоцитоз).

Некрозов и изъязвлений слизистых оболочек обычно не наблюдается. Температура у большинства больных нормальная; если отмечается повышение, то оно обычно связано с присоединением вторичной инфекции ("грипп", ангина, пневмония, абсцессы и другие осложнения).

Картина крови характеризуется панцитопенией. Типична выраженная анемия нормохромного типа, протекающая с отсутствием регенеративных показателей, лейкопения (до 1,000-2000 лейкоцитов в 1 мм3 крови) за счет нейтропении и резкая тромбо-цитопения с наличием ряда положительных геморрагических тестов (удлинение времени кровотечения, положительный симптом жгута, ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка).

Указанная категория симптомов не является специфичной для той или иной анемии, поскольку патогенетические механизмы их возникновения едины и определяются степенью анемии, быстро--той ее развития, а также способностью организма к быстрой адаптации в изменившихся условиях существования. В легких случаях малокровия общие симптомы часто отсутствуют, так как в действие вступают компенсаторные механизмы, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде; только выраженная анемизация или присоединяющееся нарушение кровообращения приводят организм в состояние кислородного голодания.

Важной клинической формой является гиперхромная пернициозоподобная анемия, которая возникает обычно на 4-м месяце беременности, достигая своего полного развития на 5-6-м месяце. Это объясняется тем, что в этот период эмбриональное кроветворение в печени плода исчезает и заменяется нормобластическим кроветворением, что требует участия антианемического фактора и приводит в связи с этим к истощению антнанемических резервов в организме матери (витамин B12, фолиевая кислота).

Клиническая картина пернициозно-анемического синдрома беременных различна.

Больным парциальной гипопластической анемией, характеризующейся сохраненным тромбоцитопоэзом, показания к спленэктомии должны ставиться осторожно в связи с возможным развитием в послеоперационном периоде гипертромбоцитоза и мигрирующих тромбозов. Спленэктомия не показана при апластической анемии, где прогноз абсолютно безнадежен.

Благодаря комплексной терапии гипопластических анемий в настоящее время удается достичь длительных ремиссий и снизить смертность. Если за период с 1944 по 1954 г. летальность при вышеуказанных заболеваниях составляла 68%, то с 1954 по 1961 г.

Назначенная комплексная терапия, включающая кортикостероидные гормоны, антианемические средства (трансфузии эритроцитной массы, плазмы крови, препараты железа, витамин В)2 и др.), антибиотики и десенсибилизирующие средства (димедрол), оказалась весьма эффективной. Общее состояние больного стало быстро улучшаться, появился аппетит. Через месяц от начала госпитализации (12VII) больной выписан из больницы в удовлетворительном состоянии без признаков желтухи, без увеличения печени и селезенки. Анализ крови при выписке: НЬ - 93%, эр.

Лечение агастрической анемии должно быть комплексным - витамином В!2 и препаратами железа с аскорбиновой кислотой. Витамин В12 вводят внутримышечно по 100 у через 1-2 дня в течение одного месяца, затем - один раз в неделю в течение второго месяца и затем - два раза в месяц до нормализации среднего диаметра эритроцитов (СДЭ). В тяжелых случаях анемии и в прекоматозном состоянии рекомендуется переливание крови.

С профилактической целью показано пожизненное применение витамина Bj2 по 100-200 у один-два раза в месяц и периодические курсы железотерапии (по 17г месяца).

При этом следует особенно считаться с резус-совместимостью. При безуспешности консервативного лечения и прогрессировании патологического процесса показано прерывание беременности.

Лечение гемолитической анемии сводится в основном к борьбе с токсикозом беременности и ликвидации инфекционных процессов в организме.

"Ахрестическая" анемия. Термин "ахрестическая" анемия указывает на связь пернициозно-анемического синдрома с нарушением утилизации антианемического фактора (от греческого слова ахрезил, что означает неиспользование) .

В комплексной терапии гипопластических анемий широко используют кортикостероидные гормоны (преднизон, преднизолон, триамсинолон и дексаметазон). Применение их особенно оправдано при тех вариантах болезни, которые сопровождаются геморрагическим диатезом, а также гемолитическим синдромом или накоплением в крови аутоантител. Лечение должно быть длительным, с назначением больших доз в течение двух-трех недель (кортизон 200-250 мг в день, преднизон или преднизолон 40- 50 мг) и последующим переходом на поддерживающие дозы (для преднизолона-15-20 мг).

Лечение острой постгеморрагической анемии сводится к борьбе с острой сосудистой недостаточностью и немедленному устранению источника кровотечения. Наилучшим патогенетическим методом лечения является переливание крови или эритроцитной массы. В случае шока вводят кровезаменители, в частности полиглюкин, плазму и различные противошоковые жидкости. Обычно рекомендуются массивные переливания - не менее 400 мл крови. Во избежание посттрансфузионных реакций необходимо перед трансфузией вводить морфий, а само переливание производить капельным путем.

К недостаткам перорального применения железа относятся плохая переносимость его у ряда больных, а также малая эффективность, связанная с нарушением резорбции железа, особенно при анемиях, сопровождающихся нарушением желудочно-кишечной секреции (агастрические и анентеральные анемии). Как показали опыты с радиоактивным железом, в этих случаях оно всасывается в незначительном количестве, явно недостаточном для эритропоэза.

При пероральном введении железа противопоказаниями являются язвенная болезнь, острые воспалительные процессы в кишечнике, выраженные диспепсические явления.

Особенностью парциальной гипопластической анемии являются незначительные изменения со стороны лейкопоэза и мегакариоцитарного аппарата с хорошей отшнуровкой тромбоцитов. Однако надо иметь в виду, что под маской парциальной гипопластической анемии нередко протекают лейкозыретикулезы.

Апластическая анемия, диагноз которой правомерен лишь в случаях, приближающихся по состоянию костного мозга к панмиелофтизу. Вот почему без исследования костного мозга термин "апластическая анемия" теряет всякий смысл, так как клинически провести четкие грани между гипопластической и апластической анемиями не представляется возможным.

Острые гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом. Причины их весьма разнообразны:

1) инфекции (анаэробный сепсис, малярия и др.);

2) интоксикации гемолитическими ядами (фосфор, фенилгидразин, мышьяковистый водород, змеиный или грибной яд и др.);

3) физические факторы (охлаждение, ожоги);

4) переливания несовместимой крови (как по групповому Признаку, так и по резус-фактору);

5) лекарственные средства: хинин, сульфаниламиды, пирамидон, фенацетин и др. (в настоящее время известно свыше 40 различных медикаментов, способных вызвать острый внутрисосудистый гемолиз);

6) анемия неизвестной этиологии типа Ледерера, хотя существование ее некоторые авторы (Ю.

Отмена препарата с последующим назначением гемотрансфузий и лекарственного железа способствовали быстрому восстановлению показателей красной крови.

Другая больная поступила в районную больницу по поводу очередного рецидива аддисонбирмеровской анемии умеренной степени тяжести. Необоснованное применение мышьяка привело в течение недели к развитию анемической комы (количество эритроцитов снизилось до 800 000, гемоглобина - до 8%). Только при неоднократных переливаниях эритроцитной массы в сочетании с камполоновым ударом (18 мл) мы вывели больную из состояния комы.

Отец страдал желтухой более 17 лет и периодически, в связи с ухудшением состояния, поступал в стационар с диагнозом: "злокачественная малярия". Однако малярийных плазмодий в крови ни разу не находили и антималярийная терапия эффекта не давала. Два его сына (4 и 8 лет) и дочь (18 лет) погибли от желтухи. Дочь за два-три дня до смерти поступила в больницу в тяжелом состоянии, с резко выраженной анемией (эр.- 800000, НЬ- 11%) и погибла в состоянии анемической комы. Остальные две дочери и два сына болеют желтухой на протяжении ряда лет, с частыми кризами, которые сопровождаются повышением температуры, ознобами, усилением желтухи, болями в подреберье и т.

В норме существуют два типа гемоглобина - гемоглобин взрослых (Л), составляющий 96-99% общего гемоглобина, и гемоглобин новорожденных, или фетальный (F), на долю которого приходится всего 1-4%. Наряду с этим в настоящее время выделено около 20 разновидностей патологического гемоглобина (в зависимости от изменения молекулярной структуры последнего), которые обозначают заглавными буквами латинского алфавита от С до Q.

Наличие той или иной разновидности гемоглобина обусловливает различные формы гемоглобинозов, из которых наибольшее распространение получили два вида: серповидноклеточная анемия, вызываемая наличием патологического гемоглобина S, и талассемия (болезнь Кули) - когда в эритроцитах преобладает количество фетального гемоглобина.

От острых гемолитических анемий болезнь Минковского - Шоффара отличается семейно-наследственным характером заболевания, цикличностью течения, наличием типичных гематологических признаков и отрицательной пробой Кумбса.

В отдельных случаях врожденную гемолитическую анемию приходится дифференцировать с билиарным циррозом печени. При этом помогают такие признаки, как повышение количества непрямого билирубина, а главное - наличие типичной гематологической триады (понижение осмотической резистентности эритроцитов, микросфероцитоз, высокий ретикулоцитоз).

Однако он влияет на процессы кроветворения не непосредственно, а через фолиевую кислоту, переводя последнюю в ее активную форму - фолиновую кислоту, которая и обеспечивает нормальный эритропоэз. В связи с этим и возникло название В12 (фолиево)-дефицитные анемии.

Как видно из представленной схемы, патогенетические механизмы развития пернициозной анемии могут быть различными, в соответствии с чем в настоящее время выделяют несколько форм ее.

1. Пернициозная анемия типа Аддисон - Бирмера, возникающая вследствие дефицита гастромукопротеина в желудочном соке.

Как видно из приведенного наблюдения, стертые формы пернициозной анемии беременных требуют тщательной клинико-гематологической оценки. Помогает в таких случаях качественная оценка мазка крови (макро-мегалоцитоз), наличие мегалобластических сдвигов в стернальном пунктате и, наконец, эффективность печеночной терапии.

Пернициозно-анемический синдром хорошо поддается лечению и, как правило, исчезает с окончанием беременности. Только иногда он остается и после окончания беременности, развиваясь как типичная болезнь Аддисон - Бирмера с циклическим течением.

Больная П., 61 года. В течение 3 месяцев беспокоили слабость, головокружение, снижение аппетита. Объективно: больная пониженного питания, кожные покровы и видимые слизистые бледны. Грудина при поколачивании умеренно болезненна. В подложечной области пальпируется опухоль размером с куриное яйцо, плотная на ощупь и болезненная. Рентгенологически выявлен рак аптралыюго отдела желудка.

Анализ крови: НЬ - 16%, эр.-630 000, цветной показатель - 1,3, л.-3800, э,- 1%, п.-3%, с-64%, лимф.-30%, мои -2%, тромбоцитов - 53 900, нормобластов - 3 на 100 лейкоцитов, мегалобласты единичные.

Более признанной считается вторая точка зрения, которая подтверждается следующими перекрестными опытами: 1) эритроциты донора, введенные больному врожденной гемолитической анемией, живут нормальный срок; 2) эритроциты больных врожденной гемолитической анемией, перелитые здоровому реципиенту, полностью разрушаются в течение двух-трех недель. Напрашивается вывод, что повышенный гемолиз при врожденной гемолитической анемии является следствием генетически обусловленной эритроцитопатии.

Клиника. Первые симптомы болезни проявляются обычно в детском возрасте.

Мы не рассматриваем различные симптоматические анемии, возникающие при злокачественных новообразованиях, инфекционных болезнях, экзо- и эндогенных интоксикациях (анемии медикаментозной этиологии, при почечной недостаточности), при алиментарной дистрофии и авитаминозах, эндокринопатиях и т. д. В этих случаях патогенез анемий более сложный и не укладывается в приведенную нами патогенетическую классификацию. Поэтому характеристика анемического синдрома при этом дается с учетом основных показателей красной крови (цветной показатель, размер эритроцитов, характер регенерации).

Для позднего хлороза ахилия не закономерна; наоборот, у ряда больных отмечается повышенная кислотность желудочного содержимого. Это свидетельствует о том, что развитие сидеропении нельзя связывать только с ахилией. В клинической практике нередко приходится наблюдать больных с ахлоргидрией без признаков анемии. Как уже указывалось, для всасывания железа требуются многие условия: свободная соляная кислота.

Картина крови характеризуется пониженным цветным показателем (до 0,4-0,5), микроанизоцитозом и пойкилоцитозом.

При недостаточной эффективности железотерапии показаны переливания крови (200 мл) или эритроцитной массы (100- 125 мл). Эти процедуры можно повторять несколько раз (с промежутками в 4-5 дней) в зависимости от показаний.

Препараты печени при железодефицитных анемиях имеют ограниченное значение и дают эффект только в тех случаях, когда происходит переход микроцитарной формы анемии в макроцитарную, что, по-видимому, связано с развивающимися функциональными нарушениями печени. В этих случаях лечение только препаратами железа желаемого эффекта не дает, поэтому необходимо одновременно применять препараты печени (антианемин, камполон) или витамин Bi2.

В настоящее время большое значение придается последней группе иммунных тел - аутоагглютининам, действие которых направлено на антигены, содержащиеся в собственных клетках организма больного. К сожалению, причина появления в крови аутоагглютининов до сих пор не выяснена. Известно лишь, что некоторые лекарственные средства (пирамидон, хинин, сульфаниламиды и др.) при соединении их с белками плазмы становятся аутоантигенами, вызывающими образование антител к собственным клеткам крови. В настоящее время предполагают, что в основе лекарственных гемолитических анемий нередко лежит семейно-наследственный дефицит фермента глюкозо-6-фосфоде-гидрогеназы, что способствует денатурации гемоглобина под воздействием внешних факторов.

Ввиду того, что ранний хлороз встречается исключительно редко, практическое значение его невелико.

Поздний хлороз появляется у женщин в возрасте 35-45 лет, иногда непосредственно перед наступлением климакса. Патогенез анемии в этих случаях сложный и включает сочетание ряда нарушений: желудочную ахилию, значительные затраты железа в связи с повторной беременностью и лактацией, обильные менструальные кровопотери (особенно в предклимактерическом периоде).

Наряду с обычными признаками анемий (повышенная физическая усталость, сердцебиение, шум в ушах, головокружение, постоянная сонливость и т.

На основании цитохимических и авторадиографических исследований Ф. Э. Файнштейну удалось выявить различные нарушения в метаболизме кроветворных клеток и прежде всего в обмене пуклеопротеидов. По-видимому, вследствие этих нарушений кроветворные клетки не могут нормально усваивать различные гемоноэтические вещества (витамин В12, фолиевая кислота и др.), что в конечном итоге приводит к нарушению процессов их дифференциации и пролиферации. Подтверждением костномозгового генеза гипопластических анемий являются апластические формы ишемий с картиной "опустошенного" костного мозга.

Обращает внимание резкая бледность с желтушным оттенком кожи и слизистых оболочек, весьма часто наблюдаются кожные геморрагии. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается смещение границ сердца, тахикардия, систолический шум, гипотония, в тяжелых случаях - картина шока. Селезенка и печень слегка увеличены. В сыворотке крови повышено количество непрямого билирубина. В связи с резким гемолизом в моче появляются белок и свободный гемоглобин (гемоглобинурия), вследствие чего моча приобретает почти черный цвет.

Это, по-видимому, объясняется тем, что у гетерозиготов патологический (аномальный) гемоглобин составляет не более 5 общего гемоглобина, в то время как у гомозиготов на долю первого приходится основная часть гемоглобина (60% и более). В части случаев не исключается влияние на гетерозиготов (носителей аномалийных гемоглобинов) неблагоприятных факторов внешней среды, в результате чего скрытая гемоглобинопатия переходит в явную, иногда с летальным исходом. У ряда больных наблюдается двойная аномалия, унаследованная от больных родителей, страдавших различной формой гемоглобиноза.

Сидероахрестическая анемия может быть наследственной (практическое значение которой невелико) и приобретенной, связанной со свинцовой интоксикацией. В последнем случае решающее значение приобретают профессиональный анамнез больного, другие проявления свинцовой интоксикации (боли в животе, астения, периферические парезы, иногда свинцовая кайма на деснах), характерные изменения со стороны крови (гипохромная анемия с повышением содержания ретикулоцитов и базофильно-пунктированных эритроцитов), но главное - наличие свинца в моче.

При поступлении состояние тяжелое, временами обморок. Кожные покровы бледны с незначительным желтушным оттенком, склеры субъиктеричны. Периферические лимфатические узлы пальпируются, величиной с фасоль, плотноваты, безболезненны и подвижны. Пульс - 76 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения, ритмичный. Границы сердца в норме, прослушивается мягкий систолический шум на всех отверстиях. Печень выступает из подреберья на 2 см, мягкая и безболезненная на ощупь. Селезенка пальпируется на 4-5 см ниже реберной дуги, также мягкой консистенции и безболезненна.

Фактически же патогенез большинства анемий оказывается более сложным. В качестве примера можно привести анемии при беременности, злокачественных новообразованиях, хронических энтероколитах и т. п., в возникновении которых участвует одновременно несколько патогенетических факторов. Наряду с этим в клинической практике, несомненно, встречаются анемии неизвестного происхождения, которые на современном этапе развития науки пока еще не расшифрованы. В английском руководстве по болезням крови Уитби и Бриттона (Whitby a.

На этом фоне периодически возникают гемолитические кризы с появлением в моче свободного гемоглобина.

По современным представлениям, пароксизмальная ночная гемоглобинурия представляет собой своеобразную форму эри-троцитопатии, обусловленную дефицитом в эритроцитах ацетил-холинэстеразы, вследствие чего срок жизни их значительно укорачивается (от 21 до 3 дней). Этиология болезни неизвестна.

В патогенезе гемолиза важное значение придается повышенной чувствительности эритроцитов к снижению рН крови (ниже 7,2), что наблюдается обычно во время сна.

Лечение. Наилучший эффект дают стероидные гормоны, в частности преднизолон в суточной дозе 60-80 мг в течение одной-двух недель, после чего дозы его постепенно снижают. Однако стероидную терапию следует проводить длительное время во избежание рецидива. Применение кортикостероидных гормонов следует сочетать с многократными капельными переливаниями консервированной крови трех-четырехдневной давности или свежей плазмы (250-400 мл), особенно в случаях острого и массивного гемолиза. Если заболевание не поддается терапии и клинические явления нарастают, то при иммуногемолитических анемиях показана спленэктомия, так- как селезенка не только основной орган, в котором происходит гемолиз, но и главный источник образования антител в организме.

Гипопластические анемии обычно характеризуются подострым или хроническим течением с периодическими обострениями, сменяющимися периодами ремиссий или некоторого улучшения под влиянием комплексной терапии. По данным Ф. Э. Файнштейна (1963), длительность жизни при гипопластических анемиях колеблется от 2 до 7 и даже 15 лет. В отличие от них апластические анемии протекают остро или подостро (от 1 до 6 месяцев) и дают высокий процент смертности. Причиной последней являются обычно пневмонии, носящие фибринозный или фибринозно-геморрагический характер с очагами некроза, или упадок сердечной деятельности в связи с резкой анемизацией.

Для предупреждения иммунологического конфликта между донором и реципиентом (в частности, для подавления иммунологической активности последнего) пересадки костного мозга следует сочетать с кортикостероидной терапией или со спленэктомией. Удаление селезенки само по себе оказывает благоприятное влияние на течение гипопластической анемии (Кавакита - Kavakita, Д. М. Гроздов и М. Д. Пациора, Ф. Э. Файнштейн и Р. И. Муразян и др.), обеспечивая иногда ремиссию на многие годы. Так, по сводной статистике Ф.

Основным условием успешности терапии является применение железа в больших дозах (не менее 3-4 г в день) в течение длительного времени (восемь-десять недель). В дни менструации железо не принимают. Препараты железа дают тотчас после приема пищи одновременно с аскорбиновой кислотой (100 мг на 1 г железа), а при секреторной недостаточности желудка - в сочетании с разведенной соляной кислотой или бетацидом (соединения пепсина и соляной кислоты). Больным с рецидивирующей формой позднего хлороза целесообразно назначать на 1-1,5 месяца профилактические курсы железотерапии, особенно в осенние и весенние месяцы.

В 12(фолнево)-дефицитные анемии возникают вследствие недостатка в организме антианемического фактора, необходимого для нормального созревания эритроцитов. Работами Кастла (Castle) было показано, что железами слизистой оболочки желудка вырабатывается так называемый "внутренний фактор", который, вступая в соединение с "внешним фактором", содержащимся в мясных продуктах, образует активное антианемическое вещество - гемопоэтин. Последний, всасываясь в тонком кишечнике, откладывается в печени, образуя своего рода депо.

В связи с этим существуют две гипотезы - гуморальной стимуляции и клеточной трансплантации. По-видимому, имеют значение оба фактора, хотя преобладающая роль каждого из них определяется конкретными условиями: при гипоплазии кроветворения ведущее значение принадлежит гуморальной стимуляции, при аплазии костного мозга - клеточной трансплантации. По данным Ф. Э. Файнштейна (1965), из 44 больных, в лечении которых использовали пересадки костного мозга, у 26 наступила ремиссия или значительное улучшение и только у 18 больных благоприятный эффект отсутствовал.

Клинически различают три формы талассемии - минимальную, малую и большую. Первая относится к скрытой форме гемоглобинопатии и проявляется только характерными для данного заболевания лабораторными признаками - наличием мишеневидных эритроцитов, повышением осмотической резистентности эритроцитов и содержания в них фетального гемоглобина. При малой талассемии наряду с этим отмечаются клинические признаки анемии, хотя и маловыраженные, в противоположность большой талассемии, которая характеризуется развернутой картиной заболевания с раннего детского возраста (нередко с первых месяцев жизни).

Общеизвестно, что суточная потребность железа, необходимая для нужд кроветворения, обеспечивается процессами физиологического распада эритроцитов. Основная масса освобождающегося железа в виде гемосидерина поглощается ретикуло-гистоцитарной системой и в дальнейшем используется в кроветворении, только незначительная часть его (не более 10%) выводится из организма. Недостающее количество железа пополняется за счет пищевого, обмен которого представляет собой сложный процесс, протекающий в несколько этапов.

Обязательными спутниками симптоматических хлоранемии являются различные патологические состояния (ахилия, резекция желудка, хронический энтероколит), приводящие в конечном итоге к нарушению ионизации и всасывания железа. Картина крови примерно такая же, как и при хлорозе.

Железодефицитные анемии обычно не встречают затруднений ни в диагностической, ни в патогенетической трактовке. Однако в тех случаях, когда имеется подозрение на хлороз и симптоматические хлоранемии, необходимо прежде всего тщательно исключить хроническую инфекцию и особенно кровопотерю, которая имеет наибольший удельный вес в развитии данного заболевания: по данным Револя и Беля (Revol, Bel), в 91% на 4!0 больных гипохромной анемией.

Уже на 2-й день (6IV) температура упала с 40,2° до субфебрильных цифр, а затем нормализовалась. Общее состояние больного с 8IV начало заметно улучшаться, желтушная окраска кожи резко уменьшилась. 16IV больной жалоб уже не предъявлял, a 25IV выписан из стационара. Анализ крови при выписке: НЬ -70%, эр.- 3 610 000, цветной показатель - 0,97, л.- 8900, РОЭ - 6 мм в час.

В данном случае диагноз основывался на характерной клинике заболевания, начавшегося остро с озноба, высокой температуры и сопровождавшегося желтухой, резко прогрессирующей анемией на фоне выраженного ретикулоцитоза и гиперлейкоцитоза.