Контакт:

Гематология как теоретическая наука о крови и тем более клиническая гематология заняла в настоящее время такое положение, которое делает ее нужной и важной в любой медицинской специальности. Каждый врач-практик и теоретик в своей деятельности широко сталкивается с гематологией. Вместе с тем имеющиеся отечественные руководства по гематологии рассчитаны на специалистов-гематологов, широкие же массы врачей нуждаются в компактном учебнике, который кратко и в то же время компетентно - на современном научном уровне - освещал бы вопросы теории крови и клиники болезней системы крови.

Цитоплазма характеризуется отчетливой базофилией, нередко содержит единичные азурофильные зернышки, что определяет гранулопласти-ческую направленность развития клетки.

Промиелоцит по размерам превосходит миелобласт, имеет различную форму (округлую, овальную, бобовидную). Ядро нередко расположено эксцентрично и более компактно, чем у миелобласта; в нем сохраняются остатки ядрышек. Базофильная цитоплазма имеет различные тона и содержит специфическую зернистость (нейтрофильную, эозинофильную или базофильную).

Этапами развития тромбоцитопоэза являются мегакариобласт - промегакариоцит - мегакариоцит - тромбоцит.

Последовательность развития эритроидных элементов может быть представлена следующими стадиями: проэритробласт - эритробласт базофильныи-эритробласт полихроматофильный- эритробласт оксифильный - ретикулоцит - эритроцит. При этом мы исходим из терминологии, предложенной Эрлихом и принятой многими гематологами (Негели - О. Naegeli, М. И. Аринкин, X. X. Владос, Д. Н. Яновский, С. И. Шерман и др.).

Для клиники особый интерес представляет взаимосвязь между мегакариоцитами костного мозга и тромбоцитами периферической крови. В настоящее время установлено, что тромбоцитопения может быть связана не столько с количественным уменьшением мегакариоцитов, сколько с их функциональным нарушением при наличии иногда даже гиперплазии гигантоклеточного аппарата в целом. Эти функциональные расстройства сводятся к нарушению процесса отшнуровки тромбоцитов, замедлению созревания мегакариоцитов, дегенеративным изменениям в них - уменьшению азурофильной зернистости, вакуолизации цитоплазмы, гиперсегментации ядер.

Формы раздражения тромбоцитов появляются при болезни Верльгофа, аллергических процессах и в ряде других случаев.

До последнего времени считали, что кровоточивость возникает всегда при уменьшении количества тромбоцитов ниже критических цифр - 35 000. Однако оказалось, что это не так. Нередко явления геморрагического диатеза отсутствуют, несмотря на резкую тромбоцитопению, и наоборот, выраженная кровоточивость может возникать при достаточно высоком содержании тромбоцитов в крови. Видимо, проявления геморрагического диатеза при тромбоцитопенических состояниях связаны не только с изменением количества пластинок, но и с их функциональной неполноценностью.

Для эозинофилов характерна дезинтоксикационная функция, особенно антигистаминная. Они принимают активное участие в аллергических реакциях, обычно сопровождающихся значительным образованием гистамина. Этим и можно объяснить тканевую эозинофилию (эозинофильные инфильтраты) при различных аллергозах.

Функция базофилов мало изучена. Однако добытые в последнее время факты, указывающие на значительное содержание гистамина в базофилах, дают возможность придавать определенное значение их участию в аллергических реакциях.

При исследовании пунктатов костного мозга, особенно при помощи фазовоконтрастной микроскопии, можно видеть последовательные стадии образования кровяных пластинок, начиная с накопления в цитоплазме мегакариоцитов азурофильной зернистости и кончая процессом отшнуровки тромбоцитов. Иногда способность к образованию пластинок обнаруживается и у более молодых клеток мегакариоцитарного ряда (промегакариоцитов и даже мегакариобластов), особенно в условиях патологии. Однако при этом следует иметь в виду возможность диссоциации в созревании ядра и цитоплазмы мегакариоцитов, которая создает нередко большие затруднения при определении зрелости клетки.

Изменения в периферической крови могут возникать не только в результате угнетения непосредственно костномозговой деятельности (процессов деления и созревания), но и вследствие нарушения аппарата, регулирующего поступление клеточных элементов в кровяное русло.

В костном мозгу находится большое количество нервных элементов. На основании гистологических исследований (Ф. де Кастро и Росси, Б. А. Долго-Сабуров и др.) установлено, что нервные окончания имеются не только в стенках сосудов, но и непосредственно в костномозговой ткани.

Полагают, что эритропоэтины вырабатываются почками в ответ на гипоксию, в связи с чем количество их при анемии возрастает. К сожалению, химическая природа эритропоэтинов до сих пор не выяснена.

Для образования и размножения эритроидных элементов необходимы белки, нуклеиновые кислоты (РНК и ДНК), железо и другие электролиты (медь, кобальт), витамины (Вб, Bi2, С), а также различные ферменты, количество которых в эритроцитах составляет около 40. Помимо гемоглобинового железа, в эритроцитах содержится негемоглобиновое, легко отщепляемое железо, которое используется для кроветворения.

Однако нельзя считать, что гематоморфологический метод является пройденным этапом, в известной мере "изжившим себя". Недопустимо противопоставлять морфологическое направление в гематологии функциональному и наоборот, так как каждое из них имеет свои преимущества и дальнейшие перспективы применения. В клинической гематологии должен быть незыблемым принцип синтеза цитоморфологических и функциональных исследований, связанных между собой повседневной гематологической практикой.

У взрослых основным центром кроветворения является красный костный мозг, где происходит образование эритроцитов, зернистых лейкоцитов (гранулоцитов) и тромбоцитов.

Мегакариобласт- родоначальная клетка тромбоцита - сравнительно небольших размеров (крупнее миелобласта), округлой формы, с нежнопетлистой, более грубой, чем у миелобласта, структурой ядра, с наличием ядрышек голубого цвета. Цитоплазма резко базофильна, без зернистости, часто с признаками "клазматоза", то есть отшнуровывания цитоплазматических частичек.

Промегакариоцит - клетка значительно больших размеров, чем мегакариобласт, с крупным ядром и намечающимися в нем перетяжками и сегментацией. Цитоплазма базофильна, зернистости не содержит.

Не случайно в нормальной миелограмме бластные элементы встречаются чрезвычайно редко. В патологических же условиях - при резком напряжении гематопоэза (главным образом при лейкозах) - клеточные элементы образуются за счет пролиферации и дифференциации ретикулярных клеток и гемоцитобластов. В этих случаях, по образному выражению В. Д. Вышегородцевой, "пробуждается кроветворная способность мезенхимных клеток ретикулярного синцития и возрождается эмбриональный тип кроветворения".

В настоящее время большинство гематологов придерживаются умеренно-унитарной теории кроветворения, созданной А.

Основная функция лейкоцитов - фагоцитарная, она осуществляется главным образом гранулоцитами. Последние являются функционально активными клетками, обладают самостоятельной подвижностью, микрофагоцитарной способностью, участвуют в процессах регенерации и репарации тканей. Способность к самостоятельным движениям обеспечивает проникновение нейтрофилов из очагов кроветворения в периферическую кровь, а также выход их из сосудистого русла в очаг повреждения тканей. Самостоятельная подвижность гранулоцитов имеет тесное отношение к их основной функции - фагоцитозу, который свойственен не только зрелым гранулоци-там, но и более молодым, начиная со стадии миелоцитов.

Последние дают начало первичным эритробластам - мегалобластам, из которых и состоят все клеточные элементы крови в раннем периоде внутриутробной жизни.

На четвертой-пятой неделе внутриутробной жизни плода желточный мешок подвергается атрофии, центром кроветворения становится печень. Из эндотелия капилляров печени образуются мегалобласты, а из окружающей их мезенхимы - гемоцитобласты, дающие начало вторичным эритробластам, гранулоцитам и мегакариоцитам. Однако основная категория клеток, заполняющих кровеносные капилляры эмбриона, представляет собой гемоцитобласты и мегалобласты.

Пролимфоцит - промежуточная стадия между лимфобластом и зрелым лимфоцитом. От зрелого лимфоцита он отличается более нежным ядром, нередко с остатками ядрышек, а от лимфобласта - сглаженностью тонкопетлистой структуры хроматина. Обнаружение пролимфоцитов имеет практическое значение при отличии лимфатических реакций от лимфолейкозов, при оценке воспалительных процессов в лимфатических узлах и т. д.

Лимфоцит - небольшая клетка округлой формы с плотным ядром, иногда глыбчатым, вследствие неравномерного распределения хроматина.

Красный костный мозг закладывается на 3-м месяце внутриутробной жизни, а к концу ее он становится уже основным органом кроветворения.

Таким образом, по мере развития эмбриона кроветворение, присущее всей мезенхиме плода, становится функцией специализированных органов (печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов); в них происходит дальнейшая дифференциация гемоцитобластов с возникновением раздельных ростков гематопоэза (эритро-, грануло-, лимфо-, моно- и тромбоцитопоэза).

В постнатальном периоде зрелые клетки костного мозга возникают путем дифференциации главным образом нормобластических и миелоцитарных элементов (нормобластов, миелоцитов), составляющих довольно значительную часть миелограммы.

Основную массу костного мозга составляют кровеносные сосуды, проникающие в костномозговую ткань из кортикального слоя кости и образующие в ней замкнутую сеть, в которой мелкие артерии переходят непосредственно в венозные синусы (синусоиды). Последние представляют собой сеть анастомозирую-щих венозных пространств, многие из которых в обычных условиях находятся в спавшемся состоянии. Стенки синусоидов состоят не из эндотелия в обычном смысле слова, а из ретикулярных клеток, которые находятся в тесной связи с цитоплазмой и волокнами всего остального ретикулума (А.

При туберкулезе моноциты участвуют в формировании гранулем. Продолжительность жизни различных видов лейкоцитов неодинакова. У эозинофилов она колеблется от нескольких часов до 6-10 дней, у нейтрофилов равна 12-14, у лимфоцитов - приблизительно 100 дням.

Регуляция лейкопоэза очень сложна и подробно еще не изучена. До сих пор не выявлен основной фактор, влияющий на процессы пролиферации и дифференциации лейкоцитов, хотя в литературе имеются данные об участии в этой регуляции гуморальных, гормональных (особенно гормонов коры надпочечников) и нервных факторов.

Согласно господствующей в настоящее время унитарной теории кроветворения, созданной трудами отечественных гематологов (В. П. Образцов, Н. В. Усков, А. А. Максимов, А. Н. Крюков и др.), все кровяные элементы происходят из клетки ретикулярного синцития кроветворных органов, обозначаемой гемогистобластом.

Последняя по сути является тканевой клеткой, обладающей потенциальными кроветворными функциями. Непосредственно от нее образуется родоначальная кровяная клетка - гемоцитобласт, которая дает начало нормальным кровяным элементам - эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам.

Ретикулярная ткань отчетливо выражена в жировом костном мозгу, а в красном - ее удается видеть лишь в отдельных участках вследствие гиперплазии клеточных элементов паренхимы костного мозга. При патологических состояниях, сопровождающихся атрофией кроветворной ткани, а также при регенераторных процессах ретикулярный аппарат резко гиперплазируется. В этих условиях даже "жировая клетка при потере ею жира возвращается в первоначальное состояние (в виде маленьких звездчатых ретикулярных элементов) и вновь может получить все свойственные ретикулярной клетке потенции, в частности способность продуцировать элементы крови.

Это осуществляется благодаря способности гемоглобина связывать кислород в виде непрочного соединения - оксигемоглобина, от которого затем кислород легко отщепляется, диффундируя в ткани, а оксигемоглобин вновь превращается в восстановленный гемоглобин. Синтез гемоглобина начинается со стадии полихроматофильного эритробласта и заканчивается на стадии ретикулоцитов. Помимо дыхательной функции, эритроциты принимают активное участие в регуляции кислотно-щелочного равновесия организма, адсорбции токсинов и антител, а также в ряде ферментативных процессов.

Поэтому Г. Ф. Ланг ввел понятие о "системе крови", в которую входят периферическая кровь, органы кроветворения и кроверазрушения, а также нейрогуморальный аппарат их регуляции.

В настоящее время установлены различные функции крови - дыхательная, защитная, участие в обменных процессах, гемостазе, а также в нейрогормональной и физико-химической регуляции организма. Это свидетельствует о том, насколько велико значение для организма "системы крови" в целом, как обширны и разносторонни задачи научной гематологии.

По мере роста организма красный костный мозг в трубчатых костях постепенно превращается в жировой. Первые признаки превращения красного костного мозга в жировой, по В. П. Гармашеву, появляются приблизительно к 4-му году жизни; к 14-16-летнему возрасту процесс заканчивается, и костный мозг по количеству содержащегося в нем жира не отличается от такового у взрослых. С возрастом (примерно после 50 лет) происходит постепенное превращение красного костного мозга в жировой. При усиленном кроветворении (анемии, лейкозы и прт) масса деятельного костного мозга увеличивается за счет соответственного уменьшения жирового мозга.

Наряду с этим влияние нервной системы на функцию кроветворной системы, филогенетически чрезвычайно старую, отличающуюся относительно слабой мобильностью, может, по-видимому, осуществляться и нейрогуморальным путем (гормональные влияния, изменение тканевого обмена, активность эритропоэтинов сыворотки и т. п.). Имеет значение также непосредственное влияние на костномозговое кроветворение витаминов (Bi2, В6, фолиевая кислота), продуктов гемолиза и некоторых электролитов (Fe, Си и др.).

В настоящее время выделяют следующие функции костного мозга:

1.

Как показали электронномикроскопические исследования Бесси (Bessis), Александровича (Aleksandrowicz) и др., в периферической части тромбоцита (гиаломере) имеется множество волоконец, образующих псевдоподии, которые способствуют прилипанию тромбоцитов к сосудистой стенке и их агглютинации. В результате этого происходит повреждение пластинок с выделением тромбопластина и других пластинчатых факторов, источником которых является центральная часть тромбоцита (грануломер). Тромбоциты выделяют серотонин, повышающий сосудистый тонус, и ретрактозим, влияющий на ретракцию кровяного сгустка; они способны адсорбировать гистамин, а также являются переносчиками антител.