Контакт:

Постоянным признаком бирмеровской анемии является также тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

Пунктат костного мозга резко гиперплазирован за счет преобладания мегалобластов, богатых гемоглобином, процент которых в тяжелых случаях достигает 60-80 по отношению ко всем эритробластическим элементам. Когда в пуиктате преобладают базофильные мегалобласты, костный мозг представляется "синим".

В процессе свертывания крови принимает участие также целый ряд эритроцитарных факторов свертывания, к которым относятся эритроцитарный и тромбопластин, антигепариновый, антифибри-нолизиновый и антитромбопластиновый факторы, ускоритель образования тромбоцитов и т. д.

Схема свертывания крови. До сих пор нет единой общепризнанной схемы свертывания крови, поскольку характер взаимодействия отдельных факторов свертывающей системы крови еще изучен недостаточно.

Установлено, что в процессе свертывания крови образуются две самостоятельные активные системы тканевого и кровяного тромбопластина, которые условно обозначены как внешняя и внутренняя системы коагуляции (Оврен).

При исследовании пунктатов костного мозга, особенно при помощи фазовоконтрастной микроскопии, можно видеть последовательные стадии образования кровяных пластинок, начиная с накопления в цитоплазме мегакариоцитов азурофильной зернистости и кончая процессом отшнуровки тромбоцитов. Иногда способность к образованию пластинок обнаруживается и у более молодых клеток мегакариоцитарного ряда (промегакариоцитов и даже мегакариобластов), особенно в условиях патологии. Однако при этом следует иметь в виду возможность диссоциации в созревании ядра и цитоплазмы мегакариоцитов, которая создает нередко большие затруднения при определении зрелости клетки.

Последние дают начало первичным эритробластам - мегалобластам, из которых и состоят все клеточные элементы крови в раннем периоде внутриутробной жизни.

На четвертой-пятой неделе внутриутробной жизни плода желточный мешок подвергается атрофии, центром кроветворения становится печень. Из эндотелия капилляров печени образуются мегалобласты, а из окружающей их мезенхимы - гемоцитобласты, дающие начало вторичным эритробластам, гранулоцитам и мегакариоцитам. Однако основная категория клеток, заполняющих кровеносные капилляры эмбриона, представляет собой гемоцитобласты и мегалобласты.

Это осуществляется благодаря способности гемоглобина связывать кислород в виде непрочного соединения - оксигемоглобина, от которого затем кислород легко отщепляется, диффундируя в ткани, а оксигемоглобин вновь превращается в восстановленный гемоглобин. Синтез гемоглобина начинается со стадии полихроматофильного эритробласта и заканчивается на стадии ретикулоцитов. Помимо дыхательной функции, эритроциты принимают активное участие в регуляции кислотно-щелочного равновесия организма, адсорбции токсинов и антител, а также в ряде ферментативных процессов.

Сидеропения в этих случаях вызывается повышенным потребленнием железа, необходимого для синтеза гемоглобина и клеточных ферментов плода, а также нарушением процесса ионизации железа в связи с развивающейся во время беременности гипо- и ахлоргидрией.

Диагностика железодефицитных анемий обычно не сложна. Однако следует помнить, что в период беременности, особенно во второй половине ее, увеличивается количество кровяной плазмы, что ведет к разжижению крови и относительному уменьшению количества эритроцитов (до 3,5 млн.

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом, возникают под влиянием различных причин - инфекций, интоксикаций различными гемолитическими ядами, охлаждения, переливаний несовместимой крови и т. д. По течению они являются обычно острыми и нередко сопровождаются гемо-глобинурией, которая служит показателем массивного гемолиза, происходящего в организме под влиянием гемолизинов, вследствие чего гемоглобин, не успевая поглощаться ретикуло-эндотелиальной системой, выделяется с мочой.

Больные обычно жалуются на общую слабость, головокружение, одышку, шум в ушах и пр. При внешнем осмотре отмечаются резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, одутловатость лица, пастозность голеней. При исследовании сердечно-сосудистой системы выслушиваются систолический шум у верхушки сердца, на легочной артерии и "шум волчка" на яремных венах.

Картина крови характерна для гипохромной анемии - низкий цветной показатель (0,5-0,7), микроанизоцитоз, наличие дегенеративных изменений эритроцитов (пойкилоцитоз, шизоцитоз).

При этом следует особенно считаться с резус-совместимостью. При безуспешности консервативного лечения и прогрессировании патологического процесса показано прерывание беременности.

Лечение гемолитической анемии сводится в основном к борьбе с токсикозом беременности и ликвидации инфекционных процессов в организме.

"Ахрестическая" анемия. Термин "ахрестическая" анемия указывает на связь пернициозно-анемического синдрома с нарушением утилизации антианемического фактора (от греческого слова ахрезил, что означает неиспользование) .

Отец страдал желтухой более 17 лет и периодически, в связи с ухудшением состояния, поступал в стационар с диагнозом: "злокачественная малярия". Однако малярийных плазмодий в крови ни разу не находили и антималярийная терапия эффекта не давала. Два его сына (4 и 8 лет) и дочь (18 лет) погибли от желтухи. Дочь за два-три дня до смерти поступила в больницу в тяжелом состоянии, с резко выраженной анемией (эр.- 800000, НЬ- 11%) и погибла в состоянии анемической комы. Остальные две дочери и два сына болеют желтухой на протяжении ряда лет, с частыми кризами, которые сопровождаются повышением температуры, ознобами, усилением желтухи, болями в подреберье и т.

Мы не рассматриваем различные симптоматические анемии, возникающие при злокачественных новообразованиях, инфекционных болезнях, экзо- и эндогенных интоксикациях (анемии медикаментозной этиологии, при почечной недостаточности), при алиментарной дистрофии и авитаминозах, эндокринопатиях и т. д. В этих случаях патогенез анемий более сложный и не укладывается в приведенную нами патогенетическую классификацию. Поэтому характеристика анемического синдрома при этом дается с учетом основных показателей красной крови (цветной показатель, размер эритроцитов, характер регенерации).

Это, по-видимому, объясняется тем, что у гетерозиготов патологический (аномальный) гемоглобин составляет не более 5 общего гемоглобина, в то время как у гомозиготов на долю первого приходится основная часть гемоглобина (60% и более). В части случаев не исключается влияние на гетерозиготов (носителей аномалийных гемоглобинов) неблагоприятных факторов внешней среды, в результате чего скрытая гемоглобинопатия переходит в явную, иногда с летальным исходом. У ряда больных наблюдается двойная аномалия, унаследованная от больных родителей, страдавших различной формой гемоглобиноза.

Для предупреждения иммунологического конфликта между донором и реципиентом (в частности, для подавления иммунологической активности последнего) пересадки костного мозга следует сочетать с кортикостероидной терапией или со спленэктомией. Удаление селезенки само по себе оказывает благоприятное влияние на течение гипопластической анемии (Кавакита - Kavakita, Д. М. Гроздов и М. Д. Пациора, Ф. Э. Файнштейн и Р. И. Муразян и др.), обеспечивая иногда ремиссию на многие годы. Так, по сводной статистике Ф.

Уже на 2-й день (6IV) температура упала с 40,2° до субфебрильных цифр, а затем нормализовалась. Общее состояние больного с 8IV начало заметно улучшаться, желтушная окраска кожи резко уменьшилась. 16IV больной жалоб уже не предъявлял, a 25IV выписан из стационара. Анализ крови при выписке: НЬ -70%, эр.- 3 610 000, цветной показатель - 0,97, л.- 8900, РОЭ - 6 мм в час.

В данном случае диагноз основывался на характерной клинике заболевания, начавшегося остро с озноба, высокой температуры и сопровождавшегося желтухой, резко прогрессирующей анемией на фоне выраженного ретикулоцитоза и гиперлейкоцитоза.

Теги сайта

doktor | medik | plasma | fisher |
  • (c) 2010