Контакт:

Постоянным признаком бирмеровской анемии является также тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

Пунктат костного мозга резко гиперплазирован за счет преобладания мегалобластов, богатых гемоглобином, процент которых в тяжелых случаях достигает 60-80 по отношению ко всем эритробластическим элементам. Когда в пуиктате преобладают базофильные мегалобласты, костный мозг представляется "синим".

В процессе свертывания крови принимает участие также целый ряд эритроцитарных факторов свертывания, к которым относятся эритроцитарный и тромбопластин, антигепариновый, антифибри-нолизиновый и антитромбопластиновый факторы, ускоритель образования тромбоцитов и т. д.

Схема свертывания крови. До сих пор нет единой общепризнанной схемы свертывания крови, поскольку характер взаимодействия отдельных факторов свертывающей системы крови еще изучен недостаточно.

Установлено, что в процессе свертывания крови образуются две самостоятельные активные системы тканевого и кровяного тромбопластина, которые условно обозначены как внешняя и внутренняя системы коагуляции (Оврен).

Для эозинофилов характерна дезинтоксикационная функция, особенно антигистаминная. Они принимают активное участие в аллергических реакциях, обычно сопровождающихся значительным образованием гистамина. Этим и можно объяснить тканевую эозинофилию (эозинофильные инфильтраты) при различных аллергозах.

Функция базофилов мало изучена. Однако добытые в последнее время факты, указывающие на значительное содержание гистамина в базофилах, дают возможность придавать определенное значение их участию в аллергических реакциях.

Не случайно в нормальной миелограмме бластные элементы встречаются чрезвычайно редко. В патологических же условиях - при резком напряжении гематопоэза (главным образом при лейкозах) - клеточные элементы образуются за счет пролиферации и дифференциации ретикулярных клеток и гемоцитобластов. В этих случаях, по образному выражению В. Д. Вышегородцевой, "пробуждается кроветворная способность мезенхимных клеток ретикулярного синцития и возрождается эмбриональный тип кроветворения".

В настоящее время большинство гематологов придерживаются умеренно-унитарной теории кроветворения, созданной А.

Согласно господствующей в настоящее время унитарной теории кроветворения, созданной трудами отечественных гематологов (В. П. Образцов, Н. В. Усков, А. А. Максимов, А. Н. Крюков и др.), все кровяные элементы происходят из клетки ретикулярного синцития кроветворных органов, обозначаемой гемогистобластом.

Последняя по сути является тканевой клеткой, обладающей потенциальными кроветворными функциями. Непосредственно от нее образуется родоначальная кровяная клетка - гемоцитобласт, которая дает начало нормальным кровяным элементам - эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам.

Сидеропения в этих случаях вызывается повышенным потребленнием железа, необходимого для синтеза гемоглобина и клеточных ферментов плода, а также нарушением процесса ионизации железа в связи с развивающейся во время беременности гипо- и ахлоргидрией.

Диагностика железодефицитных анемий обычно не сложна. Однако следует помнить, что в период беременности, особенно во второй половине ее, увеличивается количество кровяной плазмы, что ведет к разжижению крови и относительному уменьшению количества эритроцитов (до 3,5 млн.

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом, возникают под влиянием различных причин - инфекций, интоксикаций различными гемолитическими ядами, охлаждения, переливаний несовместимой крови и т. д. По течению они являются обычно острыми и нередко сопровождаются гемо-глобинурией, которая служит показателем массивного гемолиза, происходящего в организме под влиянием гемолизинов, вследствие чего гемоглобин, не успевая поглощаться ретикуло-эндотелиальной системой, выделяется с мочой.

Больные обычно жалуются на общую слабость, головокружение, одышку, шум в ушах и пр. При внешнем осмотре отмечаются резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, одутловатость лица, пастозность голеней. При исследовании сердечно-сосудистой системы выслушиваются систолический шум у верхушки сердца, на легочной артерии и "шум волчка" на яремных венах.

Картина крови характерна для гипохромной анемии - низкий цветной показатель (0,5-0,7), микроанизоцитоз, наличие дегенеративных изменений эритроцитов (пойкилоцитоз, шизоцитоз).

При этом следует особенно считаться с резус-совместимостью. При безуспешности консервативного лечения и прогрессировании патологического процесса показано прерывание беременности.

Лечение гемолитической анемии сводится в основном к борьбе с токсикозом беременности и ликвидации инфекционных процессов в организме.

"Ахрестическая" анемия. Термин "ахрестическая" анемия указывает на связь пернициозно-анемического синдрома с нарушением утилизации антианемического фактора (от греческого слова ахрезил, что означает неиспользование) .

Отец страдал желтухой более 17 лет и периодически, в связи с ухудшением состояния, поступал в стационар с диагнозом: "злокачественная малярия". Однако малярийных плазмодий в крови ни разу не находили и антималярийная терапия эффекта не давала. Два его сына (4 и 8 лет) и дочь (18 лет) погибли от желтухи. Дочь за два-три дня до смерти поступила в больницу в тяжелом состоянии, с резко выраженной анемией (эр.- 800000, НЬ- 11%) и погибла в состоянии анемической комы. Остальные две дочери и два сына болеют желтухой на протяжении ряда лет, с частыми кризами, которые сопровождаются повышением температуры, ознобами, усилением желтухи, болями в подреберье и т.

Мы не рассматриваем различные симптоматические анемии, возникающие при злокачественных новообразованиях, инфекционных болезнях, экзо- и эндогенных интоксикациях (анемии медикаментозной этиологии, при почечной недостаточности), при алиментарной дистрофии и авитаминозах, эндокринопатиях и т. д. В этих случаях патогенез анемий более сложный и не укладывается в приведенную нами патогенетическую классификацию. Поэтому характеристика анемического синдрома при этом дается с учетом основных показателей красной крови (цветной показатель, размер эритроцитов, характер регенерации).

Это, по-видимому, объясняется тем, что у гетерозиготов патологический (аномальный) гемоглобин составляет не более 5 общего гемоглобина, в то время как у гомозиготов на долю первого приходится основная часть гемоглобина (60% и более). В части случаев не исключается влияние на гетерозиготов (носителей аномалийных гемоглобинов) неблагоприятных факторов внешней среды, в результате чего скрытая гемоглобинопатия переходит в явную, иногда с летальным исходом. У ряда больных наблюдается двойная аномалия, унаследованная от больных родителей, страдавших различной формой гемоглобиноза.

Для предупреждения иммунологического конфликта между донором и реципиентом (в частности, для подавления иммунологической активности последнего) пересадки костного мозга следует сочетать с кортикостероидной терапией или со спленэктомией. Удаление селезенки само по себе оказывает благоприятное влияние на течение гипопластической анемии (Кавакита - Kavakita, Д. М. Гроздов и М. Д. Пациора, Ф. Э. Файнштейн и Р. И. Муразян и др.), обеспечивая иногда ремиссию на многие годы. Так, по сводной статистике Ф.

Уже на 2-й день (6IV) температура упала с 40,2° до субфебрильных цифр, а затем нормализовалась. Общее состояние больного с 8IV начало заметно улучшаться, желтушная окраска кожи резко уменьшилась. 16IV больной жалоб уже не предъявлял, a 25IV выписан из стационара. Анализ крови при выписке: НЬ -70%, эр.- 3 610 000, цветной показатель - 0,97, л.- 8900, РОЭ - 6 мм в час.

В данном случае диагноз основывался на характерной клинике заболевания, начавшегося остро с озноба, высокой температуры и сопровождавшегося желтухой, резко прогрессирующей анемией на фоне выраженного ретикулоцитоза и гиперлейкоцитоза.

Теги сайта

doktor | medik | plasma | fisher |
  • (c) 2010