Контакт:

Симптомами его являются парестезии, понижение сухожильных рефлексов, нарушение глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях - параплегия и расстройство функции тазовых органов. В исключительных случаях наблюдается нарушение психики в результате развития дегенеративных изменений в головном мозгу.

В клинической симптоматике бирмеровской анемии очень характерными являются своеобразная картина костномозгового кроветворения и обусловленные ею изменения со стороны периферической крови. Отмечается высокий цветной показатель, который достигает 1,3-1,5, а нередко бывает и выше.

Для того, чтобы не изменять нумерации фаз свертывания, предложенной А. А. Шмидтом, многие зарубежные ученые фазу образования тромбопластина выделили как "предфазу". У нас, в Советском Союзе, получило признание обозначение фаз свертывания крови, предложенное Б. А. Кудряшовым: I фаза - образование тромбопластина; II фаза - образование тромбина; III фаза- образование фибрина.

В последние годы ретракцию сгустка и наступающий затем в ряде случаев фибринолиз обозначают "послефазой", или IV и V фазой процесса свертывания.

Для клиники особый интерес представляет взаимосвязь между мегакариоцитами костного мозга и тромбоцитами периферической крови. В настоящее время установлено, что тромбоцитопения может быть связана не столько с количественным уменьшением мегакариоцитов, сколько с их функциональным нарушением при наличии иногда даже гиперплазии гигантоклеточного аппарата в целом. Эти функциональные расстройства сводятся к нарушению процесса отшнуровки тромбоцитов, замедлению созревания мегакариоцитов, дегенеративным изменениям в них - уменьшению азурофильной зернистости, вакуолизации цитоплазмы, гиперсегментации ядер.

Однако нельзя считать, что гематоморфологический метод является пройденным этапом, в известной мере "изжившим себя". Недопустимо противопоставлять морфологическое направление в гематологии функциональному и наоборот, так как каждое из них имеет свои преимущества и дальнейшие перспективы применения. В клинической гематологии должен быть незыблемым принцип синтеза цитоморфологических и функциональных исследований, связанных между собой повседневной гематологической практикой.

У взрослых основным центром кроветворения является красный костный мозг, где происходит образование эритроцитов, зернистых лейкоцитов (гранулоцитов) и тромбоцитов.

Основную массу костного мозга составляют кровеносные сосуды, проникающие в костномозговую ткань из кортикального слоя кости и образующие в ней замкнутую сеть, в которой мелкие артерии переходят непосредственно в венозные синусы (синусоиды). Последние представляют собой сеть анастомозирую-щих венозных пространств, многие из которых в обычных условиях находятся в спавшемся состоянии. Стенки синусоидов состоят не из эндотелия в обычном смысле слова, а из ретикулярных клеток, которые находятся в тесной связи с цитоплазмой и волокнами всего остального ретикулума (А.

Наряду с этим влияние нервной системы на функцию кроветворной системы, филогенетически чрезвычайно старую, отличающуюся относительно слабой мобильностью, может, по-видимому, осуществляться и нейрогуморальным путем (гормональные влияния, изменение тканевого обмена, активность эритропоэтинов сыворотки и т. п.). Имеет значение также непосредственное влияние на костномозговое кроветворение витаминов (Bi2, В6, фолиевая кислота), продуктов гемолиза и некоторых электролитов (Fe, Си и др.).

В настоящее время выделяют следующие функции костного мозга:

1.

Необходимо ограничить безконтрольное употребление медикаментов, обладающих цитопеническим действием. Лицам с парциальной цитопенией противопоказано назначение препаратов, обладающих угнетающим действием на гематопоэз; в процессе медикаментозной и рентгенорадиотерапии следует проводить систематический контроль за составом крови (не реже одного раза в неделю). Больные гипопластической анемией подлежат постоянному диспансерному наблюдению.

В эту группу входят различные по этиологии анемические состояния, в основе которых лежит повышенное разрушение эритроцитов, возникающее вследствие воздействия гемолитических ядов, повышенной активности ретикуло-эндотелиальной системы, а также как результат врожденной эритроцитопатии.

Заболевание встречается главным образом в тропических и субтропических странах и спорадически - в зоне умеренного климата. В СССР случаи спру наблюдаются в Средней Азии и Закавказье.

Лечение сводится к назначению рациональной диеты, богатой белками, но с ограничением жиров и полным исключением углеводов. Наряду с диетотерапией необходимо применять витамины группы В, главным образом фолиевую кислоту и витамин В12, а также 10% раствор хлористого кальция - по 10 мл внутривенно.

Фолиевую кислоту назначают внутрь по 20-30 мг три раза в день в течение двух-трех недель, а витамин В12 - по 100 у через день (на курс 15-20 инъекций).

Гипопластическая анемия, характеризующаяся геморрагическими проявлениями и с самого начала избирательным угнетением мегакариоцитарной функции. До последнего времени ее ошибочно отождествляли с гипопластической формой болезни Верльгофа. Однако в то время как для болезни Верльгофа характерно нормальное и даже повышенное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга (при функциональной их неполноценности), при данном варианте отмечается отсутствие или резко пониженное содержание мегакариоцитов (органический мегакариоцитофтиз).

Больным парциальной гипопластической анемией, характеризующейся сохраненным тромбоцитопоэзом, показания к спленэктомии должны ставиться осторожно в связи с возможным развитием в послеоперационном периоде гипертромбоцитоза и мигрирующих тромбозов. Спленэктомия не показана при апластической анемии, где прогноз абсолютно безнадежен.

Благодаря комплексной терапии гипопластических анемий в настоящее время удается достичь длительных ремиссий и снизить смертность. Если за период с 1944 по 1954 г. летальность при вышеуказанных заболеваниях составляла 68%, то с 1954 по 1961 г.

Особенностью парциальной гипопластической анемии являются незначительные изменения со стороны лейкопоэза и мегакариоцитарного аппарата с хорошей отшнуровкой тромбоцитов. Однако надо иметь в виду, что под маской парциальной гипопластической анемии нередко протекают лейкозыретикулезы.

Апластическая анемия, диагноз которой правомерен лишь в случаях, приближающихся по состоянию костного мозга к панмиелофтизу. Вот почему без исследования костного мозга термин "апластическая анемия" теряет всякий смысл, так как клинически провести четкие грани между гипопластической и апластической анемиями не представляется возможным.

Как видно из приведенного наблюдения, стертые формы пернициозной анемии беременных требуют тщательной клинико-гематологической оценки. Помогает в таких случаях качественная оценка мазка крови (макро-мегалоцитоз), наличие мегалобластических сдвигов в стернальном пунктате и, наконец, эффективность печеночной терапии.

Пернициозно-анемический синдром хорошо поддается лечению и, как правило, исчезает с окончанием беременности. Только иногда он остается и после окончания беременности, развиваясь как типичная болезнь Аддисон - Бирмера с циклическим течением.

Ввиду того, что ранний хлороз встречается исключительно редко, практическое значение его невелико.

Поздний хлороз появляется у женщин в возрасте 35-45 лет, иногда непосредственно перед наступлением климакса. Патогенез анемии в этих случаях сложный и включает сочетание ряда нарушений: желудочную ахилию, значительные затраты железа в связи с повторной беременностью и лактацией, обильные менструальные кровопотери (особенно в предклимактерическом периоде).

Наряду с обычными признаками анемий (повышенная физическая усталость, сердцебиение, шум в ушах, головокружение, постоянная сонливость и т.

На этом фоне периодически возникают гемолитические кризы с появлением в моче свободного гемоглобина.

По современным представлениям, пароксизмальная ночная гемоглобинурия представляет собой своеобразную форму эри-троцитопатии, обусловленную дефицитом в эритроцитах ацетил-холинэстеразы, вследствие чего срок жизни их значительно укорачивается (от 21 до 3 дней). Этиология болезни неизвестна.

В патогенезе гемолиза важное значение придается повышенной чувствительности эритроцитов к снижению рН крови (ниже 7,2), что наблюдается обычно во время сна.

Клинически различают три формы талассемии - минимальную, малую и большую. Первая относится к скрытой форме гемоглобинопатии и проявляется только характерными для данного заболевания лабораторными признаками - наличием мишеневидных эритроцитов, повышением осмотической резистентности эритроцитов и содержания в них фетального гемоглобина. При малой талассемии наряду с этим отмечаются клинические признаки анемии, хотя и маловыраженные, в противоположность большой талассемии, которая характеризуется развернутой картиной заболевания с раннего детского возраста (нередко с первых месяцев жизни).

Теги сайта

doktor | medik | plasma | fisher |
  • (c) 2010