Контакт:

При объективном исследовании обращают внимание бледный с лимонным оттенком цвет кожи, небольшая желтушность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп и почти закономерно - болезненность грудины при поколачивании. Питание больных сохранено вследствие снижения жирового обмена. Температура обычно держится на субфебрильных цифрах, повышаясь до 38-39° в период рецидива.

Характерны изменения со стороны пищеварительного тракта. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит).

В дальнейшем процессы образования тканевого и кровяного тромбопластинов идут, по-видимому, не параллельно, так как появление активного тканевого тромбопластина происходит гораздо раньше, чем кровяного. Конвертин вызывает образование небольшого количества тромбина, необходимого для превращения проакцелерина в высоко активный акцелерин, а также для "лабилизации" тромбоцитов и высвобождения 3-го фактора. В свою очередь конвертин активируется акцелерином и вызывает образование активных кровяного и тканевого тромбопластинов.

При исследовании пунктатов костного мозга, особенно при помощи фазовоконтрастной микроскопии, можно видеть последовательные стадии образования кровяных пластинок, начиная с накопления в цитоплазме мегакариоцитов азурофильной зернистости и кончая процессом отшнуровки тромбоцитов. Иногда способность к образованию пластинок обнаруживается и у более молодых клеток мегакариоцитарного ряда (промегакариоцитов и даже мегакариобластов), особенно в условиях патологии. Однако при этом следует иметь в виду возможность диссоциации в созревании ядра и цитоплазмы мегакариоцитов, которая создает нередко большие затруднения при определении зрелости клетки.

Последние дают начало первичным эритробластам - мегалобластам, из которых и состоят все клеточные элементы крови в раннем периоде внутриутробной жизни.

На четвертой-пятой неделе внутриутробной жизни плода желточный мешок подвергается атрофии, центром кроветворения становится печень. Из эндотелия капилляров печени образуются мегалобласты, а из окружающей их мезенхимы - гемоцитобласты, дающие начало вторичным эритробластам, гранулоцитам и мегакариоцитам. Однако основная категория клеток, заполняющих кровеносные капилляры эмбриона, представляет собой гемоцитобласты и мегалобласты.

Это осуществляется благодаря способности гемоглобина связывать кислород в виде непрочного соединения - оксигемоглобина, от которого затем кислород легко отщепляется, диффундируя в ткани, а оксигемоглобин вновь превращается в восстановленный гемоглобин. Синтез гемоглобина начинается со стадии полихроматофильного эритробласта и заканчивается на стадии ретикулоцитов. Помимо дыхательной функции, эритроциты принимают активное участие в регуляции кислотно-щелочного равновесия организма, адсорбции токсинов и антител, а также в ряде ферментативных процессов.

Благодаря обилию жирных кислот, часть которых вступает в соединение с кальцием пищи, стул приобретает обесцвеченный (мыльный) характер. Отсюда и возникло название - "белая диаррея". Другими признаками заболевания являются: глоссит, стоматит, трещины у углов рта (хейлоз). В результате длительного кишечного расстройства и В-гиповитаминоза развивается недостаточность эндокринной системы (гипофиза, надпочечников и паращитовидных желез), полиневриты и в конечном итоге кахексия.

Диагноз спру обычно не встречает затруднений при наличии характерной триады: упорной диарреи, макроцитарной анемии и нервно-эндокринных нарушений резекции желудка.

Дифференциальная диагностика с различными хлоранемиями преодолима путем учета быстрых темпов развития постгеморрагической анемии, наличия скрытых очагов кровопотерь и тщательной гематологической характеристики картины крови. В то время как обычные железодефицитные анемии по своему характеру гипорегенераторные и протекают на фоне лейко- и тромбоцитопенического синдрома, хронические постгеморрагические анемии (в особенности раковые) нередко характеризуются увеличением регенеративных показателей красной крови и тенденцией к тромбоцитозу.

Основным методом лечения "ахрестической" анемии являются повторные переливания крови (по 250-400 мл) через каждые 3-7 дней. Но и эта терапия дает лишь временный эффект. Заболевание обычно заканчивается летально в течение 1-2 лет.

К гипо- и апластическим анемиям относят анемии с непрерывно прогрессирующим течением, развивающиеся в результате глубокого угнетения кроветворения.

Этиология их весьма разнообразна и до конца еще не выяснена. По этиологическому признаку различают генуинные гипопластические анемии и формы известной этиологии, связанные с определенными вредными воздействиями.

Важной клинической формой является гиперхромная пернициозоподобная анемия, которая возникает обычно на 4-м месяце беременности, достигая своего полного развития на 5-6-м месяце. Это объясняется тем, что в этот период эмбриональное кроветворение в печени плода исчезает и заменяется нормобластическим кроветворением, что требует участия антианемического фактора и приводит в связи с этим к истощению антнанемических резервов в организме матери (витамин B12, фолиевая кислота).

Клиническая картина пернициозно-анемического синдрома беременных различна.

К недостаткам перорального применения железа относятся плохая переносимость его у ряда больных, а также малая эффективность, связанная с нарушением резорбции железа, особенно при анемиях, сопровождающихся нарушением желудочно-кишечной секреции (агастрические и анентеральные анемии). Как показали опыты с радиоактивным железом, в этих случаях оно всасывается в незначительном количестве, явно недостаточном для эритропоэза.

При пероральном введении железа противопоказаниями являются язвенная болезнь, острые воспалительные процессы в кишечнике, выраженные диспепсические явления.

Однако он влияет на процессы кроветворения не непосредственно, а через фолиевую кислоту, переводя последнюю в ее активную форму - фолиновую кислоту, которая и обеспечивает нормальный эритропоэз. В связи с этим и возникло название В12 (фолиево)-дефицитные анемии.

Как видно из представленной схемы, патогенетические механизмы развития пернициозной анемии могут быть различными, в соответствии с чем в настоящее время выделяют несколько форм ее.

1. Пернициозная анемия типа Аддисон - Бирмера, возникающая вследствие дефицита гастромукопротеина в желудочном соке.

В настоящее время большое значение придается последней группе иммунных тел - аутоагглютининам, действие которых направлено на антигены, содержащиеся в собственных клетках организма больного. К сожалению, причина появления в крови аутоагглютининов до сих пор не выяснена. Известно лишь, что некоторые лекарственные средства (пирамидон, хинин, сульфаниламиды и др.) при соединении их с белками плазмы становятся аутоантигенами, вызывающими образование антител к собственным клеткам крови. В настоящее время предполагают, что в основе лекарственных гемолитических анемий нередко лежит семейно-наследственный дефицит фермента глюкозо-6-фосфоде-гидрогеназы, что способствует денатурации гемоглобина под воздействием внешних факторов.

Фактически же патогенез большинства анемий оказывается более сложным. В качестве примера можно привести анемии при беременности, злокачественных новообразованиях, хронических энтероколитах и т. п., в возникновении которых участвует одновременно несколько патогенетических факторов. Наряду с этим в клинической практике, несомненно, встречаются анемии неизвестного происхождения, которые на современном этапе развития науки пока еще не расшифрованы. В английском руководстве по болезням крови Уитби и Бриттона (Whitby a.

В связи с этим существуют две гипотезы - гуморальной стимуляции и клеточной трансплантации. По-видимому, имеют значение оба фактора, хотя преобладающая роль каждого из них определяется конкретными условиями: при гипоплазии кроветворения ведущее значение принадлежит гуморальной стимуляции, при аплазии костного мозга - клеточной трансплантации. По данным Ф. Э. Файнштейна (1965), из 44 больных, в лечении которых использовали пересадки костного мозга, у 26 наступила ремиссия или значительное улучшение и только у 18 больных благоприятный эффект отсутствовал.

Теги сайта

doktor | medik | plasma | fisher |
  • (c) 2010